Insuficiencia Suprarenal y enfermedad de Addison


La insuficiencia suprarenal es una condición médica que puede amenazar la vida si no se trata. Es importante diagnosticarla y ponerse en manos de un endocrinólogo experto

1. ¿Qué es la insuficiencia adrenal o insuficiencia suprarrenal?

La insuficiencia suprarrenal es consecuencia de enfermedades que afectan al córtex adrenal o de procesos hipofisarios que afectan a la secreción corticotropina (ACTH) o de trastornos hipotalámicos que afectan a la secreción de hormona estimuladora de corticotropina (CRH). El resultado es una reducción o ausencia de producción de cortisol a nivel de la corteza de la glándula suprarrenal. Si la causa es hipotálamo-hipofisaria, hablamos de insuficiencia suprarrenal secundaria y si proviene de alteraciones de la glándula suprarrenal se habla de insuficiencia suprarrenal primaria. No es una patología frecuente y su prevalencia global es de unos 2 a 4 casos por 10.000 personas.

 

2.¿Qué es el cortisol? ¿Por qué es tan importante?

El cortisol es una hormona producida en la zona fascicular de la glándula suprarrenal y presenta funciones fundamentales en el organismo. Es una hormona sin la cual no se puede vivir, así pues, la insuficiencia suprarrenal sin tratamiento es de riesgo vital. En el torrente sanguíneo circula unido a proteínas, principalmente la globulina transportadora de cortisol (CBG), para poder llegar a los receptores de sus tejidos diana. Entre sus acciones destacan la regulación del metabolismo de los hidratos de carbono, las proteínas y los lípidos. A través del estímulo del cortisol se aumentan los depósitos de glucógeno y la producción hepática de glucosa por medio de activación de enzimas claves relacionadas en el proceso como la glucosa-6- fosfatasa o la glucógeno sintetasa. Por otro lado, se encarga de integrar la homeostasis hídrica en conjunto con el control de la tensión arterial a través de su acción a nivel del sistema vascular y renal (regula la tensión arterial y la cantidad de líquido del organismo). El cortisol ejerce también una de sus acciones en el sistema antiinflamatorio e inmunitario, por ejemplo, reduciendo la acción de la histamina y de los activadores del plasminógeno en las reacciones inflamatorias locales. En exceso, en el hueso provoca una disminución de la masa ósea y puede interferir en la aparición de osteoporosis. En el tejido muscular, conectivo y sobre la piel interfiere sobre el catabolismo proteico por lo cual un exceso de cortisol puede llevar a atrofia muscular.  A nivel del sistema nervioso central regula el estado de ánimo provocando manifestaciones importantes como la depresión, euforia, psicosis, apatía y letargia cuando no hay niveles de cortisol adecuados.

 

3.Insuficiencia suprarrenal primaria o enfermedad de Addison:

La insuficiencia suprarrenal, es una afección grave y potencialmente mortal debido al papel central de las hormonas suprarrenales (cortisol y aldosterona) en la homeostasis de energía, sal y líquidos. El primer caso fue descrito por Thomas Addison y, por lo tanto, comúnmente se denomina enfermedad de Addison. El resultado de un descenso de hormonas corticosuprarrenales de evolución lenta pero progresiva, con una clínica poco específica, que sin tratamiento puede conducir a situaciones graves (coma, shock...) y a la muerte del paciente. Esto se complica por el hecho de que el insuficiencia suprarrenal primaria es una enfermedad rara con una prevalencia reportada de aproximadamente 100 a 140 casos por millón y una incidencia de 4: 1 000 000 por año. La causa principal es la adrenalitis autoinmune, que frecuentemente se asocia con otras endocrinopatías constituyendo los denominados síndromes pluriglandulares autoinmunes (diabetes mellitus tipo 1, tiroiditis, insuficiencia ovárica precoz, celiaquía…) En la adrenalitis autoinmune se observan autoanticuerpos que actúan contra el cortex adrenal y la enzima 21OH-hidroxilasa, fundamental en la producción de corticoesteroides. Otras causas menos frecuentes son infecciones (tuberculosis), hemorragia de la glándula secundaria a sepsis o anticoagulantes, hipoplasia suprarrenal congénita o el uso de algunos fármacos que bloqueen la producción de corticoesteroides. La manifestación clínica más típica es la hiperpigmentación de la piel y mucosas secundario al incremento de la producción de proopiomelanocortina, prohormona de ACTH o la aparición de síntomas gastrointestinales como náuseas, vómitos, dolor abdominal con estudios endoscópicos y radiológicos sin alteraciones. Otros síntomas asociados son la pérdida de apetito o de peso, astenia o hipotensión que no mejora con la reposición hídrica. Los pacientes con insuficiencia suprarrenal tienen además una pérdida de producción de minerolocorticoides (aldosterona), lo cual justifica alteraciones en el equilibrio hidroelectrolítico y disminución de la presión arterial. Los mineralocorticoides se secretan en la zona glomerular de la corteza adrenal.  El diagnóstico de insuficiencia suprarrenal se realizará a través de la medición de los niveles de cortisol basal y en caso de presentar valor probable pero no confirmatorios se realizarán pruebas dinámicas de estímulo de cortisol como son la hipoglucemia insulínica o test de Sinacthen®. 

4.¿Qué tratamiento debemos seguir si tenemos IAP o Enfermedad de Addison?

Las sociedades científicas recomiendan el uso de hidrocortisona frente ante otros glucocorticoides como tratamiento de sustitución en los pacientes con insuficiencia suprarrenal. Se recomienda usar en dosis de 5–25 mg al día o como segunda acción acetato de cortisona (20–35 mg) en dos o tres dosis orales divididas por día; la dosis más alta debe administrarse por la mañana al despertar, la siguiente ya sea temprano en la tarde (2 h después del almuerzo; régimen de dos dosis) o en el almuerzo y la tarde (régimen de tres dosis- la última no más tarde de las 19h salvo si se hace horario nocturno).  El déficit de aldosterona será sustituido a través de la toma de fluodrocortisona en dosis habituales 50- 100µ diarios.

Es muy importante conocer el manejo en situaciones especiales

MANEJO DEL TRATAMIENTO en situaciones especiales para evitar una CRISIS SUPRARENAL

http://endocrino.cat/es/endocrinopatias.cfm/ID/12808/ESP/crisis-adrenal-insuficiencia-suprarrenal-aguda.htm

  1. Si fiebre
  • doble la dosis de glucocorticoides (o triplique si >39 con postración)
  1. Si vómitos, preparación para la colonoscopia o en trauma agudo o cirugía
  • Administre glucocorticoides vía intramuscular o endovenosa:

Actocortina 100 mg: ½ vial o 1 vial intramuscular cada 8 horas hasta la resolución del cuadro o hasta la tolerancia vía oral.

 

Los pacientes deben asegurarse de tener suficiente reserva de medicación:

1-Hidroaltesona y Astonin comprimidos

2-Actocortina 100 mg + jeringas -  

 

Es importante que los familiares sepan administrar la Actocortina intramuscular y que concozcan los ajustes de dosis en caso de enfermedad o de vómitos.

 

En caso de duda, póngase en contacto con nosotros a través de las vías habituales: WA, teléfono o mail o web: www.endocrino.cat

 

 


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