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Tumores de hipófisis generalidades
Te ofrecemos el mejor tratamiento personalizado de la patología hipofisaria con todas las posibilidades y la mejor atención multidisciplinaria.
Son tumores que aparecen en la glándula hipofisaria, en la silla turca. Al estar enmarcados por una estructura ósea circunscrita, pueden comprimir el tejido hipofisario y producir deficiencias hormonales. Hay algunos tipos tumorales que además pueden producir hormonas, dando cuadros clínicos complejos.
A pesar de su situación colgando del cerebro en el cráneo, un gran porcentaje de tumores hipofisarios no se tratan con cirugía, sino con tratamiento médico. Es muy importante tener experiencia en su manejo para evitar terapias excesivas innecesarias.
Los Tumores de hipófisis más frecuentes son:
- Prolactinoma
- Tumor productor de hormona del crecimiento: gigantismo o acromegalia
- Enfermedad de Cushing
- Adenomas no funcionantes
- Corticotropinomas silentes
- Germinomas y otros
Prolactinoma
El prolactinoma es el tumor hipofisario formado en mayor parte por células que fabrican prolactina. Los tumores que fabrican hormonas es el más frecuente. Es un tumor que en la gran mayoría de los casos se trata y se controla con tratamiento médico, no hay cirugía. Si se opera, las probabilidades de retornar son elevadas. Es por ello que es fundamental ponerse en manos del endocrinólogo.
La prolactina es la glándula que preparar el cuerpo y la mama para la lactancia, así pues, los síntomas principales de un prolactinoma serían: por un lado los relacionados con el crecimiento del tumor: cefalea, alteraciones visuales y los que se derivaran de la posible afectación de otros ejes hipofisario. Por otra parte, los síntomas derivados de la fabricación de prolactina en exceso: tensión mamaria, galactorrea (secreción de leche a través del pezón), amenorrea (falta de menstruación) y / o infertilidad (interfiere en la ovulación)
La elevación de prolactina se suele asociar con ganancia de peso y si no se corrige lleva a osteoporosis por falta de estrógenos (tiene importancia en la mujer pre-menopáusica).
El prolactinoma es un tumor de tratamiento médico en el 90% de los casos. Se trata con cabergolina y en escasas ocasiones Bromocriptina o Quinagolida. El ajuste de dosis es muy importante. Los fármacos controlan la secreción de prolactina y reducen el tamaño del tumor, incluso lo pueden hacer desaparecer. El tratamiento, en principio, es crónico, aunque si hay desaparición del tumor en las pruebas de imagen, se puede interrumpir el tratamiento y hacer un seguimiento analítico.
El prolactinoma es causa de infertilidad y esterilidad, es importante su correcto tratamiento para corregir la situación.
Algunos prolactinomas son resistentes al tratamiento médico y se debe plantear la cirugía transesfenoidal.
Tumor productor de GH: gigantismo / acromegalia
Es un tipo de tumor que deforma el paciente. Si se da en edad pediátrica causa un crecimiento desmedido (gigantismo) y si se da en adultos provoca crecimiento de partes acras: manos, nariz, mandíbula, marco óseo facial, cartílagos en general
La acromegalia es el cuadro resultante del exceso de hormona del crecimiento (GH), provocado por un tumor hipofisario que fabrica GH. Produce gigantismo en niños o crecimiento del marco facial y de partes acras en adultos, causa muchas otras alteraciones: cefalea, sudoración, ronquera, apneas del sueño, diabetes, hipertensión entre otros. Por otra parte, el crecimiento del tumor, dado que la hipófisis se aloja en un marco óseo circunscrito, puede afectar la vía visual dando alteraciones del campo visual y también puede causar insuficiencia de otras hormonas hipofisiarias por compresión. El desplazamiento del tallo hipofisario puede elevar la hormona prolactina, y en mujeres asociarse a pérdida de la menstruación (amenorrea), tensión mamaria y galactorrea (expulsión de secreción por el pezón).
Se calcula que los enfermos que tienen acromegalia tardan unos 10 años en ser diagnosticados, en parte porque son tumores lentos de evolución y en parte porque los síntomas son inespecíficos, suele pasar tiempo hasta que algún médico piensa que hay un mismo origen de todos los síntomas. Al ser tan lento, algunos pacientes ni reconocen el crecimiento de las partes acras, que es el síntoma más universalmente presente en el adulto. El retraso en el diagnóstico puede comportar un crecimiento excesivo del tumor con compromiso de la vía visual o bien, extensión en zonas que hagan difícil su extirpación completa mediante cirugía.
En los últimos años, hemos promovido y coordinado un proyecto multicéntrico nacional destinado a diagnosticar de forma precoz la acromegalia en pacientes con ronquera o apneas del sueño. El resultado es que la incidencia de la enfermedad en esta población, ha sido mucho más elevada de la esperada (1,3 casos por 1000), en contraste a la incidencia reconocida en la población general es de 40-125 casos por millón.
Disponemos de tres posibilidades de tratamiento médico: cabergolina, análogos de somatostatina y bloqueadores del receptor de GH. El tratamiento principal de estos tumores es la cirugía, puede ser curativa si se extrae por completo. En caso contrario se complementa con el tratamiento médico y / o la radioterapia
Enfermedad de Cushing
Es causada por un tumor hipofisario que fabrica ACTH. La ACTH estimula la producción de cortisona y andrógenos en las glándulas suprarrenales. Como resultado tenemos una serie de cambios físicos y psíquicos del paciente.
- Aumenta la grasa central (fascio-troncular: cara, tronco y abdomen), en las fosas supraclaviculares y en la zona alta de la espalda bajo la nuca: lo que se conoce como "giba de búfalo".
- La grasa de predominio en abdomen y escasa en extremidades da un aspecto de "chupa-chup". Se caracteriza por problemas de piel con estrías rojas, o dermatitis y por la tendencia a hacer hematomas.
- También hay un aumento en la pilosidad corporal. Todo esto ocasiona cambios físicos que no siempre son del todo reversibles, es muy importante pensar en la enfermedad para diagnosticarla de forma precoz.
Además de los síntomas físicos, el Cushing se asocia a obesidad central, hipertensión arterial, diabetes, osteoporosis con importante riesgo de fractura y finalmente con riesgo cardiovascular. Puede asociarse a síntomas neurológicos diversos: desde depresión hasta psicosis. Puede dificultar la capacidad cognitiva.
El manejo de la enfermedad no es sencillo. El tratamiento principal es la cirugía endoscópica transesfenoidal por un cirujano experto. Antes de la cirugía es importante localizar el tumor. En muchas ocasiones se trata de microtumores (inferiores a 1 cm), no siempre fáciles de ver en la resonancia magnética.
Disponemos de varias opciones farmacológicas no quirúrgicas para aquellos casos que o bien no se pueden operar, o bien recidivan después de la cirugía. También se puede considerar la radioterapia en una tercera línea de tratamiento. La radioterapia estereotáxica fraccionada funciona muy bien. Técnicas radioterápicas como el gamma-knive o el Proton-Beam, pensamos que no ofrecen ventajas significativas y pueden incrementar el riesgo de radinecrosis (o daño cerebral inducido por radioterapia).