+ Endocrinopaties > Suprarenal

1. Què és la insuficiència adrenal o insuficiència suprarenal?

La insuficiència suprarenal és conseqüència de malalties que afecten el còrtex adrenal o de processos hipofisaris que afecten la secreció de corticotropina (ACTH) o de trastorns hipotalàmics que afecten la secreció d'hormona estimuladora de corticotropina (CRH). El resultat és una reducció o absència de producció de cortisol a nivell de l'escorça de la glàndula suprarenal. Si la causa és un trastorn hipotàlem-hipofisari s’anomena insuficiència suprarenal secundària i si es tracta de causa propia de la glàndula suprarenal parlarem d'insuficiència suprarenal primària. No és una patologia freqüent i la seva prevalença global és d'uns 2 a 4 casos per 10.000 persones.

 

2. Què és el cortisol? Per què és tan important?

El cortisol és una hormona produïda a la zona fascicular de la glàndula suprarenal i presenta funcions fonamentals en l'organisme. És una hormona sense la qual no es pot viure, així doncs, la insuficiència suprarenal sense tractament és de risc vital. Al torrent sanguini circula unit a proteïnes, principalment la globulina transportadora de cortisol (CBG), per poder arribar als receptors dels seus teixits diana. Entre les seves accions destaquen la regulació del metabolisme dels hidrats de carboni, les proteïnes i els lípids. A través de l'estímul del cortisol s'augmenten els dipòsits de glucogen i la producció hepàtica de glucosa per mitjà d'activació d'enzims claus relacionades en el procés com la glucosa-6- fosfatasa o la glucogen sintetasa. D'altra banda, s'encarrega d'integrar la homeòstasi hídrica en conjunt amb el control de la tensió arterial a través de la seva acció a nivell del sistema vascular i renal (regula la tensió arterial i la quantitat de líquid de l'organisme). El cortisol exerceix també una de les seves accions en el sistema antiinflamatori i immunitari, per exemple, reduint l'acció de la histamina i dels activadors del plasminogen en les reaccions inflamatòries locals. En excés, en l'os provoca una disminució de la massa òssia i pot interferir en l'aparició d'osteoporosi. En el teixit muscular, connectiu i sobre la pell interfereix sobre el catabolisme proteic per la qual cosa un excés de cortisol pot portar a atròfia muscular. A nivell del sistema nerviós central regula l'estat d'ànim provocant manifestacions importants com la depressió, eufòria, psicosi, apatia i letàrgia quan no hi ha nivells de cortisol adequats.

 

3.Insuficiència suprarenal primària o malaltia d'Addison:

La insuficiència suprarenal, és una afecció greu i potencialment mortal a causa del paper central de les hormones suprarenals (cortisol i aldosterona) en l'homeòstasi d'energia, sal i líquids. El primer cas va ser descrit per Thomas Addison i, es denomina malaltia d'Addison. És el resultat d'un descens d'hormones corticosuprarenals d'evolució lenta però progressiva, amb una clínica poc específica, que sense tractament pot conduir a situacions greus (coma, xoc ...) i a la mort del pacient. Això es complica pel fet que el insuficiència suprarenal primària és una malaltia rara amb una prevalença reportada d'aproximadament 100 a 140 casos per milió i una incidència de 4: 1 000 000 per any. La causa principal és l’adrenalitis autoimmune, que freqüentment s'associa amb altres endocrinopaties constituint els anomenats síndromes pluriglandulars autoimmunes (diabetis mellitus tipus 1, tiroïditis, insuficiència ovàrica precoç, celiaquia ...) A la adrenalitis autoimmune es produeixen autoanticossos que actuen contra el còrtex adrenal i l'enzim 21OH-hidroxilasa, fonamental en la producció de corticosteroides. Altres causes menys freqüents són infeccions (tuberculosi), hemorràgia de la glàndula secundària a sèpsis o anticoagulants, hipoplàsia suprarenal congènita o l'ús d'alguns fàrmacs que bloquegen la producció de corticosteroides. La manifestació clínica més típica és la hiperpigmentació de la pell i mucoses secundari a l'increment de la producció de proopiomelanocortina, prohormona d'ACTH o l'aparició de símptomes gastrointestinals com nàusees, vòmits, dolor abdominal amb estudis endoscòpics i radiològics sense alteracions. Altres símptomes associats són la pèrdua de gana (anorèxia) o de pes, astènia o hipotensió que no millora amb la reposició hídrica. Els pacients amb insuficiència suprarenal tenen afegit de forma subjacent una pèrdua de producció de minerolocorticoides (aldosterona), la qual cosa justifica alteracions en l'equilibri hidroelectrolític i disminució de la pressió arterial. Els mineralocorticoides es secreten a la zona glomerular de l'escorça adrenal. El diagnòstic d’ insuficiència suprarenal es realitzarà a través d’una anlítica de sang amb dterminació de cortisol basal i ACTH i en cas de presentar valors no confirmatoris es realitzaran proves dinàmiques d'estímul de cortisol com són la hipoglucèmia insulínica o test d'Sinacthen®.

 

4.Quin tractament hem de seguir si tenim IAP o Malaltia d'Addison?

Les societats científiques recomanen l'ús d'hidrocortisona per davant d’ altres glucocorticoides com a tractament de substitució en els pacients amb insuficiència suprarenal. Es recomana usar en dosis de 5-25 mg al dia o com a segona acció acetat de cortisona (20-35 mg) en dues o tres dosis orals dividides per dia; la dosi més alta s'ha d'administrar al matí en despertar, la següent ja sigui a la tarda (2 h després de dinar; règim de dues dosis) o en el dinar i la tarda (règim de tres dosis). El dèficit d'aldosterona serà substituït a través de la presa de fluodrocortisona en dosis habituals 50- 100μ diaris.

El que sí que és important és recordar el MANEIG DEL TRACTAMENT en situacions especials per evitar una CRISI suprarenal.

http://endocrino.cat/endocrinopaties.cfm/ID/12808/CAT/crisis-adrenal-insuficiencia-suprarrenal-aguda.htm

1- Si febre

Dobli la dosi de glucocorticoides (o tripliqui si> 39 amb prostració)

2- Si vòmits, preparació per a la colonoscòpia o en trauma agut o cirurgia

Administri glucocorticoides via intramuscular o endovenosa:

Actocortina 100 mg: ½ vial o 1 vial intramuscular cada 8 hores fins a la resolució del quadre o fins a la tolerància via oral.

Quan administrem dosis altes de hidroaltesona intramuscular o si tripliquem la dosi, no cal Astonin

 

Els pacients han d’assegurar-se de tenir suficient reserva de medicació:

1-Hidroaltesona i Astonin comprimits

2-Actocortina 100 mg + xeringues -

 

És important que els familiars sàpiguen administrar l’ Actocortina intramuscular i que coneguin els ajustos de dosi en cas de malaltia o de vòmits.

 

En cas de dubte, poseu-vos en contacte amb nosaltres a través de les vies habituals: WA, telèfon o mail o web: www.endocrino.cat

Què és una crisi adrenal o insuficiència suprarenal aguda?

La insuficiència suprarenal aguda, o la crisi suprarenal, és originada per la deficiència de corticoide causa d'un fracàs de novo de l'escorça suprarenal o un ajust inadequat de la dosi substitutiva de glucocorticoide davant un esdeveniment intercurrent com pot ser una infecció urinària o una gastroenteritis .

 

Quines cures i precaucions han de realitzar els pacients amb insuficiència suprarenal primària o secundària?

1. Targeta identificadora de ser pacient corticodependent.

 

Cal que tots els pacients amb tractament crònic amb glucocorticoides secundari a insuficiència suprarenal portin una targeta similar a la següent per a la seva fàcil identificació en cas de crisi adrenal.

S'aconsella també portar l'identificador d'alerta mèdica (símbol vermell) en una placa sigui en forma de penjoll o braçalet, que qualsevol metge o paramèdic sabrà identificar.

 

2. Evitar una crisi adrenal o insuficiència suprarenal aguda

 

És primordial detectar els símptomes com dolor abdominal, nàusees astènia (cansament), hipotensió i debilitat com a símptomes d'alarma de crisi adrenal. A més, conéixer els principals precipitants: febre, gastroenteritis, exposició a temperatures extremes, canvis en el cicle circadià com guàrdies o Ramadan o estrès físic o emocional intens.

 

Disposar en domicili d'un kit d'emergència per a ser administrat pel pacient o familiars que inclogui: glucocorticoide injectable (almenys 2 vials, de 100 mg d'hidrocortisona o 20 mg de metilprednisolona o de 4 mg de dexametasona), vials de sèrum salí fisiològic (0,9%) i xeringues

 

3. Com actuar en casos de malaltia concomitant per evitar la crisi adrenal

 

a) Infecció lleu que presenta febre i que requereix repòs domiciliari (refredat, grip, r eacció postvacunal)

Aaugmentar Hidrocortisona (Hidroaltesona®) doblant (> 38 ◦C) o triplicant (> 39 ◦C) la dosi per via oral mentre persisteixi la febre i després baixar a la dosi habitual en 1-2 i 2 dies, respectivament .

 

b) Infecció greu que cursa amb febre i que pot requerir ingrés (pneumònia, sèpsia, hemorràgia per traumatisme greu ...)

Hidrocortisona (Actocortina®) 50-100 mg IV cada 8h fins millora (o intramuscular) - acudir a centre hospitalari

     

c) Sense possibilitat d'ús de via oral i infecció.

En casos de gastroenteritis amb vòmits persistents o diarrea amb intolerància de la via oral i en casos de cirurgia- el pacient haurà d'administrar hidrocortisona (Actocortina®) 100 mg / 12 h o 50 mg / 8h per via intramuscular. Sempre haurem de tenir en domicili un vial disponible de Actocortina® 100mg o de Metilprednisolona 40 mg (per administrar 20 mg/12h)

 

d) Colonoscopia

Per una colonoscópia programi-la d'hora i rebi una dosi d'Actocortina im 50 mg aband de la prova i a les 6-8 hores en funció del resultat i la intervenció en la mateixa

 

e) Estrès físic emocional

Exàmens universitaris finals o tipus oposició, defunció d'un familiar, depressió aguda o exercici intens d'una durada inusual, per exemple: marató, triatló, partit ... Prendre una dosi addicional d'hidrocortisona (Hidroaltesona®) entre 2,5 mg i valorar si augmentar fins dosi màxima 20 mg segons estressor.

1. Què és?

Anomenem incidentaloma adrenal a qualsevol massa o nòdul suprarenal que es detecta en estudis d'imatge que no s'han realitzat per sospita d'una malaltia suprarenal.

És un motiu de consulta cada vegada més freqüent, ja que cada vegada més es disposa de millors tècniques disgnósticas i es realitzen més exploracions.

 

2. Per què és important que sigui valorat per un endocrinòleg?

D'una banda, per determinar el grau de benignitat i malignitat segons la grandària i característiques radiològiques. La tècnica diagnòstica d'elecció és un TAC o una Ressonància magnètica abdominal. La majoria de lesions són benignes, però de vegades poden produir un excés d'hormones i aquest excés provoca diferents patologies: feocromocitoma quan es fabriquen en excés catecolamines, Cushing quan hi ha un excés de cortisol, excés de producció d'andrògens o hiperaldosteronisme quan l'excés és d'aldosterona. Aquestes malalties poden presentar-se com una hipertensió mal controlada, augment del greix a la cara i abdomen (fascio-troncular), estries, taquicàrdia, palpitacions, canvis en la veu, en el borrissol o en els genitals i augment de pes entre d'altres

Per a la seva valoració, l'endocrinòleg realitzarà una sèrie de preguntes clíniques, una exploració física i sol·licitarà una sèrie de proves per a valorar qualsevol alteració hormonal (analítica de sang, recollida d'una mostra d'orina de 24 hores ...)

3. Què passa si es detecta alguna alteració?

El seu endocrí realitzarà una valoració global i li proposarà el millor tractament individualitzat, podent ser mèdic o quirúrgic.

Segons sigui la valoració, pot requerir controls de manera periòdica.